Pemphigus en parapemphigus

Wat zijn de verschijnselen?
Van pemphigus bestaan meerdere vormen. De meest voorkomende vormen zijn pemphigus vulgaris en pemphigus foliaceus. Bij pemphigus vulgaris ontstaan er meestal eerst blaren of oppervlakkige wondjes (erosies) in de mond en later ook blaren op het lichaam. Bij pemphigus foliaceus worden de blaren of erosies en korsten alleen op de huid gezien, met name op de borst en rug en in het gezicht.

Bij bulleus pemfigoïd ontstaan blaren verspreid over het gehele lichaam, gewoonlijk op een rode ondergrond. Vaak bestaat hevige jeuk. Erosies of blaren van het mondslijmvlies staan meestal niet op de voorgrond.
Er bestaat ook een vorm van pemfigoïd met voornamelijk verschijnselen op de slijmvliezen van de ogen, de mond en de geslachtsdelen (slijmvlies pemfigoïd of cicatricieel pemfigoïd). Deze vorm is moeilijker te behandelen en laat soms littekens na (cicatricieel = littekenvormend). De littekens kunnen leiden tot blindheid als de ogen zijn aangedaan en tot vernauwingen van de slokdarm of van de geslachtsdelen als deze organen zijn aangetast.

Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose kan worden bevestigd door microscopisch onderzoek van een stukje huid dat wordt weggenomen (biopsie). Dikwijls worden twee stukjes huid tegelijkertijd weggenomen voor verschillende soorten microscopisch onderzoek. Daarnaast kan er ook bloedonderzoek worden gedaan, maar de ziekte kan hiermee niet in alle gevallen worden aangetoond.

Wat is de behandeling?
De behandeling is gericht op het onderdrukken van de huid- en slijmvliesafwijkingen. Deze ziekten kunnen door de behandeling niet worden genezen. In het algemeen worden medicijnen gebruikt die het afweersysteem onderdrukken en daardoor de aanmaak van de antistoffen en het optreden van ontstekingsreacties afremmen. Vaak moeten deze medicijnen vele jaren worden toegepast en i.v.m. mogelijke bijwerkingen moeten er regelmatige bloedcontroles worden uitgevoerd.

Als de ziekte slechts weinig verschijnselen veroorzaakt, kan worden geprobeerd om alleen met sterk werkende corticosteroïd crèmes te behandelen. Bij langdurig gebruik kan dit leiden tot verdunning van de huid.

Bij een uitgebreide blaarziekte worden corticosteroïden in de vorm van tabletten gebruikt. Omdat corticosteroïden in tabletvorm ernstige bijwerkingen kunnen veroorzaken (o.a. suikerziekte, hoge bloeddruk, infecties en botontkalking), worden meestal daarnaast nog andere medicijnen in tabletvorm gegeven, waardoor de dosis van het corticosteroïd mogelijk verlaagd kan worden. Het gaat daarbij om medicijnen die het afweersysteem onderdrukken, zoals azathioprine, mycophenolaat mofetil, methotrexaat en ciclofosfamide. In verband met de mogelijke bijwerkingen van deze medicijnen is regelmatige (bloed)controle nodig.

Bepaalde antibiotica, zoals als tetracyclines en erytromycine zijn soms effectief bij de behandeling van bulleus pemfigoïd. Dit geldt ook voor dapson. Tetracyclines worden vaak gecombineerd toegepast met nicotinamide. Antibiotica hebben meestal weinig bijwerkingen. Bij gebruik van dapson moet het bloed regelmatig gecontroleerd worden, want er kunnen ernstige bijwerkingen ontstaan.

Wat zijn de vooruitzichten?
Pemphigus en bulleus pemfigoïd zijn chronische ziekten. Dit betekent dat het beloop langdurig kan zijn, vaak jarenlang, maar de ziekten kunnen uiteindelijk overgaan. Indien een medicijn de blaarziekte heeft uitgelokt, kan al snel na het stoppen van dit medicijn genezing optreden. In het algemeen moet men er rekening mee houden dat de pemphigus jaren, misschien zelfs levenslang, doorgaat. Voor bulleus pemfigoïd duurt het gemiddeld ongeveer vijf jaar voordat herstel optreedt. De slijmvliesvariant is meestal moeilijker te behandelen en duurt meestal langer. Als de ziekte op kinderleeftijd ontstaat, blijken de vooruitzichten iets gunstiger te zijn. Bij de meeste kinderen ontstaan er na enkele jaren geen nieuwe blaren meer.