©Huidconsult.nl      Geschreven door dermatologen                     
© Huidconsult.nl : Geschreven door dermatologen

Hailey-Hailey (ziekte van)

PDF Afdrukken E-mail
De aandoening begint meestal als rode vlekken met kleine oppervlakkige wondjes. Deze afwijkingen treden vooral op in de plooien van het lichaam, zoals de oksels, de liezen, de bilplooi en onder de borsten. Als de plekken langer bestaan kan verweking (maceratie) van de huid optreden. In deze verweekte rode huid kunnen pijnlijke kloven ontstaan. Bovendien kan dit vochtige, gemacereerde gebied een goede voedingsbodem zijn voor bacteriële infecties; deze kunnen ook een onprettige geur veroorzaken.

 

Wat is de ziekte van Hailey-Hailey? (syn.: benigne familiaire chronische pemphigus)
Het is een zeldzame genetische aandoening waarbij blaartjes ontstaan in lichaamplooien zoals oksels en liezen. De ziekte is zo genoemd omdat de ziekte voor het eerst werd beschreven door 2 broers met de naam Hailey.
Hoewel het dus een erfelijke aandoening is treedt het meestal pas op volwassen leeftijd op en begint het vaak met rode schrijnende  plekken in oksels of liezen. Het lijkt soms of er kleine wondjes in de plekken zitten, dat zijn kapotte blaartjes. Doordat de huid makkelijk kapot gaat, kunnen er ook makkelijk bacteriële of schimmelinfecties in de plekken ontstaan, waardoor het gaat ruiken en de plekken erg pijnlijk kunnen worden.

Image
foto: maceratie van de huid in de oksel bij de ziekte van Hailey-Hailey

Meer foto's, klik hier 


Waardoor wordt het veroorzaakt?
Het wordt veroorzaakt door een genetisch defect in de huidcellen. De huidcellen van de opperhuid zitten normaal gesproken goed aan elkaar vastgekit en vast aan de lederhuid. Doordat er een fout zit in het DNA worden de eiwitten die deze kitlaag vormen niet goed aangelegd, en is de hechting tussen tussen de cellen minder sterk, waardoor de opperhuid makkelijk loslaat van de lederhuid. Hierdoor ontstaan de blaartjes en raakt de huid geïrriteerd. De diagnose ziekte van Hailey-Hailey wordt gesteld met behulp van een huidbiopt uit het aangedane huidgebied. 
Niet alle huiduitslag in oksels of liezen is Hailey-Hailey. Ook intertrigo, allergisch contact eczeem, irritatief eczeem, seborroisch eczeem, schimmelinfecties en  bacteriële infecties zoals erythrasma geven huiduitslag in de oksels of liezen.
 


Wat is de behandeling?
De ziekte van Hailey-Hailey is een genetische aandoening. Aangezien genetisch manipulatie (nog) niet mogelijk is is de ziekte niet te genezen. De behandeling is er op gericht er in ieder geval zo weinig mogelijk klachten van te hebben.
In de begin fase is vaak eenvoudige behandeling met een corticosteroidcreme afdoende. Indien de plekken ruiken is het verstandig er een antibioticum zalf bij te doen, eventueel nog gecombineerd met een antischimmelcreme.
Indien de klachten heel uitgebreid en pijnlijk zijn kan het nodig zijn een prednison stootkuur te geven, al dan niet in combinatie met antibiotica. Ook kan eventueel behandeld worden met ciclosporine.
Overmatige zeetproductie kan de klachten van Hailey Hailey verergeren en een goed antizweetbehandeling (eventueel met Botox) kan soms de klachten verminderen. 

Relatief nieuw is behandeling met CO2 laser. Het hele aangedane gebied wordt daarmee van haar opperhuid ontdaan, waarna een hele nieuwe opperhuid wordt gevormd. Kleine gebieden kunnen onder lokale verdoving worden gedaan. Indien grote gebieden aangedaan zijn wordt de behandeling onder algehele narcose gedaan. Na de behandeling is er een grote schaafwond die in enkele weken geneest.  Het is wel een heel ingrijpende behandeling,  maar er kunnen soms goede en langdurige resultaten mee worden bereikt.
 

 

 

webcamconsultTip! U kunt nu via huidconsult.nl gratis een dermatoloog raadplegen over uw huidprobleem, zoals b.v. "Hailey-Hailey (ziekte van)"!

Via de webcam: Elke vrijdagochtend  van 9 tot 10 inloopspreekuur op deze site. Voor gebruik op PC adviseren wij Chrome of Firefox. Gebruikt u mobiel of tablet? Download dan eerst de gratis webcamconsult app in Apple Appstore of Android Playstore. De app start vanzelf als u via deze link naar het inloopspreekuur gaat. Meer over webcamconsult


Reacties (6)Add Comment
haily haiy ziekte van
geschreven door mies , 20-03-2014
Heb er al heel lang last van. Ben erg alternatief ingesteldt en heb gemerkt dat een sauna er heel goed voor is. Kan nog niet zeggen of het probleem daardoor opgelost word maar je merkt echt dat het je helpt. Hoop hiermee wat wonde te verzachten.
Sneetjes in de liesplooi
geschreven door Sa , 28-11-2012
Hallo
Ik heb een vraagje en hoop dat iemand mij hier bij kan helpen.
Mijn man heeft al een hele tijd last van erge jeuk in zijn rechterlies(plooi).
Nu vroeg hij mij om er eens naar te kijken en in de liesplooien, naast de balzak zitten behoorlijk wat sneetjes/wondjes.
Het bloed niet, maar het ziet er toch wel diep uit omdat ik het rozige vlees kan zien.
De sneetjes komen niet van het jeuken denk ik zelf omdat ze daarvoor te diep en te breedt zijn.
Verder is er weinig te zien.
Hij zegt dat hij vaak jeuk daar heeft, maar alleen aan de rechterkant.
Weet iemand misschien wat dit is?
Ik heb zelf nergens last van dus het zal dan toch geen soa zijn?

Hoop dat iemand mij hierbij kan helpen.

Alvast Bedankt!

Haiey-Hailey
geschreven door Cheys Pascale , 31-07-2011
Mijn ervaring is dat gebruik van alcohol en het hebben van onderdrukte emoties (stress) steeds opnieuw een zware opstoot geven. Heeft iemand ook ervaring met eventuele voedingsmiddelen die opstoten uitlokken of afremmen?
knieholtes/ elleboogplooien
geschreven door truuske , 19-10-2010
Heb het zelfs in mijn knieholtes en elleboogplooien, heb dus constant pijn met het bewegen. Zelfs in rust erge pijnscheuten. Werk nog steeds, maar het is bijna niet te doen. Wie heeft soortgelijke klachten?
hailey-hailey
geschreven door l.fadda , 08-02-2010
heb ook al jaren deze ziekte loop ook in het umcg ben al met vanalles behandelt laser zweetkliertjes onder de oksels verwijderd zalven maar tot nu toe nog geen verbetering nu wil ik graag dat ze botox injecties proberen maar mijn dermatoloog dr schuttelaar van umcg zegt dat het ziekenhuis het niet vergoed maar mijn zorgverzekeraar menzis zegt dat het ziekenhuis het wel vergoed. Vraag aan mijn huisarts een second opinie
haily haily ziekte van
geschreven door a,veendorp , 04-10-2008
Graag wil even reageren: heb al jaren deze ziekte, en loop al jaren bij het umcg te groningen; bij mij is ook alles geprobeerd, doch hielp niets: totdat ik in overleg met mijn arts dr F.W.J leeman hebben besloten om onder beide oksels de zweet klieren te verwijderen, dit heeft zo goed geholpen dat ik kan zeggen tot nu toe, voor 100 procent opgelost, Voor wat de liezen betreft het volgende: ook hier was de aandoening zeer erg, in overleg hebben we dan ook besloten om de aangetaste huid te verwijderen, en daar nieuwe huid op te zetten, want de huid tussen de liezen is zo dun dat bv na het douchen de huid er bijna afviel, moet er wel bij vertellen dat tussen de liezen de aandoening in rust is.
Medicijn gebruik is bijna nihil; gebruik alleen nog indien nodig een heel klein beetje (tca/tetr.0.1/3. 0/0) en bij het douchen Hibscrub.

Uw eigen ervaring/mening? Geef uw reactie!
quote
bold
italicize
underline
strike
url
image
quote
quote
smile
wink
laugh
grin
angry
sad
shocked
cool
tongue
kiss
cry
kleiner | groter
security code


Vul bovenstaande tekens in


busy
 

Follow huidconsult on Twitter